Тромбоцитопения

Создано: 9 июля 2018 года

Врач-гематолог МЦ «Арктика-Н» Бузовская Елена Евгеньевна.

Одной из частых причин направления пациентов к гематологу является выявление тромбоцитопении в гемограмме. Тромбоцитопения — это снижение числа тромбоцитов ниже 150 т/л. Тромбоцитопения является наиболее частой причиной кровотечений. Выделяют как первичные, так и вторичные тромбоцитопении.

Первичная (иммунная) тромбоцитопения или идиопатическая тромбоцитопения — заболевание, представляющее собой изолированную иммуноопосредованную тромбоцитопению, возникающую без каких-либо явных причин, с геморрагическим синдромом различной степени выраженности или без него. Вторичные тромбоцитопении возникают вследствие нарушения продукции тромбоцитов или повышенной их деструкции.

Состояния, приводящие к нарушению продукции тромбоцитов: инфекционные заболевания, действие лекарственных средств, токсическая тромбоцитопения (алкоголь и др.), метастатическое поражение костного мозга, заболевания системы крови (острые лейкозы, МДС, апластическая анемия, ХЛПЗ). Состояния, приводящие к повышенной деструкции тромбоцитов: ДВС-синдром, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, вирусная инфекция (хронические вирусные гепатиты В и С, ВИЧ, ЦМВ ВЭБ, ВПГ), инфекционные заболевания, гестационная тромбоцитопения, заболевания ССС (аневризмы, стентирование, пороки сердца), действие лекарственных средств и др. Не стоит забывать и о наследственных тромбоцитопатиях, сопровождающихся тромбоцитопенией: тромбастения Гланцмана, синдром Бернара-Сулье и др.

Диагноз ИТП является диагнозом исключения. Для диагностики ИТП необходимо проведение полного комплексного обследования. Мужчины болеют ИТП в 5-6 раз реже женщин. Чаще заболевают лица в возрасте 20-40 лет. Пусковыми факторами ИТП могут быть инфекции, стрессы, беременность, прививки, оперативное вмешательство, физические нагрузки. Клинические проявления зависят от степени тромбоцитопении. Безопасным считается число тромбоцитов 30-50 т/л, что обеспечивает нормальное существование пациента и не сказывается на качестве его жизни. Снижение числа тромбоцитов ниже безопасного уровня угрожаемо по возникновению спонтанного или посттравматического геморрагического синдрома (единичная или генерализованная петехиальная сыпь, экхимозы на коже и слизистых оболочках, носовые, десневые, желудочно-кишечные кровоточения и т. д., вплоть до жизнеугрожающих субарахноидальных кровоизлияний). Основная цель терапии ИТП — купирование геморрагического синдрома путем нормализации или повышения числа тромбоцитов до безопасного уровня.

Для постановки диагноза ИТП необходимо проведение полного комплексного обследования:

1.Подробный сбор анамнеза (перенесенные заболевания, проводимая терапия, вакцинация, стрессы);

2.Наследственная предрасположенность (тромбозы, заболевания системы крови, эпизоды кровотечений и тромбоцитопении у кровных родственников);

3.Осмотр пациента (наличие/отсутствие гипертермии, гепатоспленомегалии, лимфаденопатии);

4.Исследование гемограммы;

5.БАК ( протеины, билирубин, АСТ, АЛТ, ГГТ, ЩФ);

6.Исследование миелограммы;

7.Вирусологическое обследование (вирусные гепатиты В и С, ВИЧ, ЦМВ, ВПГ, ВЭБ);

8Проведение онкопоиска;

9.Прямая проба Кумбса (при наличии анемии с ретикулоцитозом);

10.Обследование на Hellicobacter pylori, токсоплазмоз, глистные инвазии;

11.Коагулограмма (при снижении числа тромбоцитов ниже 50 т/л);

12.Исключение СКВ, АФЛС (АТ к фосфолипидам, волчаночный антикоагулянт, АТ к нативной ДНК, антинуклеарные АТ);

13.Исследование гормонов ЩЖ.

Терапия ИТП должна проводиться с учетом индивидуальных особенностей пациента и обусловлена не только количеством тромбоцитов в гемограмме, но и выраженностью геморрагического синдрома, коморбидностью, осложнениями от проводимой ранее терапии, образом жизни, планируемым оперативным вмешательством и т. д. При выявлении ИТП у беременных, далеко не каждой пациентке требуется назначение дополнительной терапии. Беременность пациенткам с ИТП не противопоказана, но ее планирование является одним из важнейших условий ее благополучного течения.

При количестве тромбоцитов выше 30 т/л и отсутствии геморрагического синдрома проведение специфического лечения не требуется. При вторичных тромбоцитопениях необходимо исключить причину, приведшую к данному состоянию. При снижении уровня тромбоцитов ниже 20 т/л и наличии геморрагического синдрома начинают терапию ГКС, гемостатиками, при необходимости, внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ). При неэффективности проводимого лечения выполняется спленэктомия. При необходимости проведения терапии у беременной с ИТП в 1 и 2 триместрах беременности начинают с ВВИГ и ГКС в малых дозах, возможно проведение спленэктомии при резистентности к терапии. В 3 триместре назначают только ВВИГ или ВВИГ+ГКС в малых дозах. Проведение спленэктомии неприемлимо. Путь родоразрешения определяется только акушерскими, а не гематологическим показаниями. Для нормального родоразрешения без кровопотери необходимы тромбоциты 50 т/л. ИТП не является противопоказанием для проведения кесарева сечения. Эпидуральная анастезия возможна при уровне тромбоцитов 75-80 т/л. Кормление грудью допустимо после лечения матери ВВИГ, при парентеральном введении ГКС до и во время родов, а так же пероральном применении остаточных малых доз ГКС (10-15 мг в сутки).